Prevalenza: 0.1-1/100000 abitanti.
Si distinguono 3 forme basate sulla presenza di autoanticorpi:- Presenza di ANA(anticorpi anti nucleo)
- LKM1 (anticorpi anti-CYPIID6)
- SLA-LP( anticorpi anti antigene solubile epatico).
La presenza di tali anticorpi non consente comunque di fare diagnosi certa.
Stadi diagnostici: - Sintomi clinici, aumento transaminasi
- Storia clinica
- Test per epatiti virali, emocromatosi, calcolosi
- Ricerca di Ig, ANA, LKM, SLA-LP e valutazione istologica
- Valutazione aplotipo HLA
- Risposta ad immunosoppressori
Epatite autoimmune di tipo I: risulta essere prevalente in giovani ed anziani soprattutto di sesso femminile. Sono presenti ANA e risponde bene all’immunosoppressione. Epatite autoimmune di tipo II: 1)tipo IIa: presenza di anticorpi anti LKM1, prevalente nei bambini; si osserva diminuita risposta all’immunosoppressione e può essere confusa con un’epatite acuta. 2) tipo IIb : correlata alla presenza di HCV. Epatite autoimmune di tipo III: presenza di anti SLA- LP, prevalenza nel sesso femminile, quadro clinico simile al tipo I. Ipotesi etiologica: combinazione di fattori genetici, infettivi, ambientali. In base all’immunogenetica variano suscettibilità e severità(sono principalmente coinvolti HLA-A1, -B8,- DR3, -DR4, CTLA4). La terapia è indicata nel caso di aumento severo delle transaminasi con presenza di gravi sintomi epatici ed extraepatici. Deve essere mirata alla remissione ed al suo mantenimento. - Prednisone (deltacortene)
- Prednisolone
- Combinazione di Azatioprina e prednisolone a dosi più basse.
Si comincia somministrando dosi massive per poi diminuire. Se la patologia evolve verso la cirrosi è consigliato il trapianto.
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